宝宝原本应该长腹腔里的大肠、小肠和脾脏部分脏器都跑到了左胸腔里，把肺压扁了，肺发育受限，情况严重。近日，安徽省妇女儿童医学中心 合肥市妇幼保健院西院沪皖专家携手成功为一名出生仅48小时的先天性膈疝患儿实施胸腔镜隔疝修补术，现患儿转危为安。

产前多学科会诊确定治疗方案

32岁的李女士（化名）在安徽省妇女儿童医学中心  合肥市妇幼保健院西院产检时B超发现，宝宝原本应该在腹腔里的大肠、小肠和脾脏部分脏器都跑到了左胸腔里，把胸腔里的肺压扁了，肺发育受限，心脏因受压移向右侧胸腔，心尖指向胸腔左侧，情况非常严重。

这让全家陷入焦虑之中，李女士夫妻俩慕名来到该院胎儿医学中心就诊。

确诊胎儿为先天性左侧膈疝后，上海儿童医学中心新生儿外科专家、院胎儿医学中心、新生儿科、超声科等相关科室进行了多学科会诊，对胎儿情况进行了评估，并制定了产前检测内容、产时急救应急预案、产后的规范化治疗。

该院执行院长、胎儿医学中心教授郑明明介绍，产前，孕期要严密检测胎儿病情进展情况，如果胎儿病情加重，胎儿生命危急，则需要提前进行胎儿镜下重度膈疝的气管球囊封堵术；如果在孕期胎儿病情进展不加重，则需要确定分娩时机和分娩方式、手术时间，确保母婴安全。必要时，在分娩时，不断脐的情况下对新生儿进行气管插管等应对措施。

李女士产检期间，多次问诊上海儿童医学中心新生儿外科主任严志龙。严志龙持续了解跟进胎儿病情实况，及时给予指导，极大地缓解了李女士一家的焦虑，长三角医疗发挥着积极作用，产前、产中、产后一站式的诊疗，对患者家庭来说，无疑是定海神针。

出生后48小时内给患儿行胸部微创手术

李女士孕39周时，在该院西院进行了剖宫产手术，宝贝出生时，情况危急，如不能得到及时救治，孩子血氧饱和度低，呼吸功能不好，可能导致肺动脉高压发作、出生后无法正常呼吸，死亡风险高。

该院产科和新生儿科医生在手术室进行了无缝对接，在胎儿分娩后不断脐下的情况下即刻进行了气管插管，对患儿实施了急救，确保呼吸循环支持，待宝宝生命体征平稳后，通过院内转运系统，即刻转入NICU治疗。

宝宝体内环境稳定后，48小时内，严志龙携小儿外科医疗团队给予宝宝行胸腔镜膈疝修补术。

因出生48小时内的新生儿胸腔视野局限，小肠占满左侧胸腔，脏器小而脆弱，距离心脏较近，手术的每一步都如履薄冰。

“采取微创手术，减少宝宝创伤。”严志龙介绍，通过宝宝胸壁上3个3mm的小切口，将跑到胸腔的肠子、脾脏等部分脏器安全地送回腹腔，然后将缺损的膈肌进行了修补缝合，提高了膈疝患儿的生存率。

在多科室的共同努力下，手术圆满成功，术后患儿立即转入新生儿科给予监护治疗。

不能盲目乐观，也不用太过于焦虑

经过治疗，宝宝的肺动脉高压逐渐控制，内环境逐渐稳定。

“每个阶段都是鏖战闯关，关关难过，关关过！”“宝宝在气管插管后的第12天终于成功脱离了呼吸机！”床位医师张舒和陈锦文开心地发了一个朋友圈。

据了解，先天性膈疝是因横膈肌先天性发育缺陷，导致膈肌缺损，腹腔部分肝脏、肠管、胃等脏器经缺损处疝入胸腔，患儿出生后极易发生呼吸、循环衰竭危及生命，严重膈疝在宫内就会发生生命危险，在发达国家，重度膈疝死亡率仍高达80%左右，先天性膈疝一旦诊断就要根据实际情况拟定具体手术方案。

郑明明教授介绍，随着医疗技术的不断进步，对于孕期诊断膈疝的胎儿，约1/4胎儿存在遗传学异常，需要通过绒毛穿刺或羊水穿刺等手段进行胎儿遗传学排查，排除各类膈疝相关遗传综合征。如果孕妈妈在产检中发现先天性膈疝，家长不能盲目乐观，但也不用太过于焦虑，可通过产前评估及多学科围产期一体化联合干预、治疗，选择适合分娩方式和手术时机，也能获得较好的治疗效果。

（鲍璀 安徽商报融媒体记者 汪漪）