10个月大的宝宝，严重贫血，严重肾功能不全，两次转入重症监护室。近日，国家儿童区域医疗中心救治了一名患有危重罕见病非典型溶血尿毒综合征的男婴小宝（化名），在儿科疾病中，它也被称为“儿童生命杀手”，发病急、进展快，严重威胁孩子的生命。经过多科室一个月的联合救治，终于将孩子从死亡线上拉了回来，创造了生命的奇迹。

9月8日凌晨，小宝因病情危重，被当地医院紧急转至安徽省儿童医院。入院时已出现严重贫血，化验结果令人担忧：红细胞形态异常，血小板低于正常值，同时伴有严重的肾功能不全。典型的“三联征”——微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤，经验丰富的儿童肾脏科医生立刻警觉，初步判断他患上了极为罕见的非典型溶血尿毒综合征。

非典型溶血尿毒综合征是一种由于免疫系统异常激活导致血管内形成微小血栓的疾病，病情可能在几小时内迅速恶化。时间就是生命！在确诊当天，医疗团队果断决定为小宝紧急使用靶向药物——依库珠单抗，从根源上抑制异常的免疫反应。同时，给予了降压、利尿、保肝、抗感染、输注白蛋白及纠正酸中毒等一系列综合治疗。

然而，病魔反扑异常凶猛。在接下来的几天里，小宝的病情持续加重，相继出现急性肾功能衰竭、心功能衰竭、肝功能严重受损、肺出血以及难以控制的高血压。两次因生命垂危被转入重症监护室（ICU），依靠呼吸机维持生命。

基因检测结果证实，小宝存在CFH基因突变，明确了这是遗传相关的非典型溶血尿毒综合征，也解释了为什么他的病情如此凶险和顽固。

面对孩子全身多器官功能衰竭的危急情况，该院儿童肾脏科、儿童重症医学科、儿童心血管科等多学科团队组成了“生命守护联盟”。儿童肾脏科团队为小宝进行了连续性血液净化治疗。这项技术就像“体外人工肾”，暂时替代了他衰竭的肾脏功能，持续清除体内毒素和多余水分，为重要器官的功能恢复提供了有力支持。

经过一个月惊心动魄的精心治疗与守护，奇迹终于出现。在医护团队的不懈努力下，小宝的病情逐渐得到控制并开始好转。目前，小宝的肾功能、心功能、肺功能已基本恢复正常，危及生命的溶血症状也已消失，生命体征平稳。

专家提醒，如果孩子出现不明原因的贫血、血小板减少和肾功能损害，应高度警惕非典型溶血尿毒综合征的可能。早期识别、快速精准诊断，并及时使用靶向药物联合生命支持治疗，是战胜这一“儿童生命杀手”的关键。

（安徽商报 元新闻记者 汪漪 通讯员 朱亚凤  江薇薇）